Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративное заболевание, поражающее нервную систему, связанное с накоплением в ее клетках (нейронах) патологического белка приона. Клинически болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется слабоумием, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — редко встречающееся заболевание. Ранее в литературе указывалось, что частота его встречаемости примерно 1 случай на 1 миллион человек населения. Однако в 90-х годах прошлого века начали отмечаться случаи так называемого нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанного с заражением от крупного рогатого скота (болезнь у данных животных носит название спонгиформная энцефалопатия или «коровье бешенство»). Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба среди людей в возрасте 65-70 лет и старше. Следует отметить, что в новом варианте болезнь Крейтцфельдта-Якоба зачастую поражает лиц молодого возраста.

Установлено, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет инфекционный характер (связана с проникновением в организм инфекционного белка — приона). Инфекционный прион, попадая в организм человека не разрушается, а с током крови поступает в головной мозг и откладывается на поверхности нейронов, приводя в конечном счете к их гибели.

Заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей, через нейрохирургический инструмент и препараты крови, при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина,  соматотропина). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы может развиваться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет достаточно длительный инкубационный период, связанный со временем, необходимым для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань и патогенной трансформации здоровых прионов. Длительность инкубационного периода также зависит от способа заражения и варьирует от года до десяти и  более лет.

Отмечаются также наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанные с генетическими нарушениями, приводящими к образованию патологических прионов.

Начало заболевания характеризуется следующими симптомами: раздражительностью, рассеянностью, головной болью, нарушением сна, головокружением, ухудшением памяти, снижением зрения, изменением поведенческих реакций. Из неврологических нарушений наблюдаются шаткость во время ходьбы, парестезии.

В стадии развернутых клинических проявлений болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется прогрессирующим спастическим параличем, эпилептическими припадками. Появляется и нарастает ярко выраженная деменция, сопровождающаяся нарушениями речи вплоть до ее полного распада. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается преобладанием психиатрической симптоматики и расстройств чувствительности.

В терминальной стадии болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется глубокой деменцией. Смерть наступает в коматозном состоянии на фоне отказа работы всех органов и систем .

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на совокупности клинических симптомов, данных электроэнцефалографии, анализа цереброспинальной жидкости, магнитно-резонансной томографии головного мозга, а также морфологического исследования образца тканей мозга, полученного в результате биопсии или посмертно. Эффективное лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба на сегодняшний день не найдено. Заболевание имеет 100% летальный исход.

В Республике Беларусь деятельность по профилактике данного заболевания регламентируется постановлением Главного государственного санитарного врача Республики Беларусь от 30.03.2001 № 20 «О мерах по предупреждению заболеваемости людей новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба». Основные аспекты данной деятельности заключаются в следующем:

• контроль за гигиенической регистрацией и сертификацией продукции, которая потенциально может быть инфицирована спонгиформной энцефалопатией крупного рогатого скота;
• контроль за эпизоотической ситуацией на административных территория с целью своевременного выявления случаев спонгиформной энцефалопатии и принятия соответствующих мер;
• запрет регистрации, перерегистрации, а также исключение из государственного реестра лекарственных средств препаратов, производимых из гипофиза человека, замена их синтетическими аналогами;
• взаимодействие с Всемирной Организацией Здравоохранения по вопросу мониторинга и предупреждения прионных заболеваний.

 

Для подготовки материала использовались интернет-сайты http://scipeople.ru/publication/119453, https://medconfer.com/node/4256, http://krasotaimedicina.ru